31 de Agosto de 2017
Fuente: lainformacion.com
Un equipo liderado por científicos del St. Jude Children’s Research Hospital y la Clínica Mayo, en Estados Unidos, ha identificado un mecanismo biológico básico que mata las neuronas en la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) y en un trastorno genético relacionado, demencia frontotemporal (DFT).
Los investigadores, cuyo trabajo se publica este miércoles en la revista ‘Neuron’, fueron dirigidos por J. Paul Taylor, presidente del Departamento de Biología Molecular y Celular de St. Jude e investigador del Instituto Médico Howard Hughes, y Rose Rademakers, de la Clínica Mayo en Jacksonville, Florida.
La mutación causante de la enfermedad identificada es la primera de su tipo, según señala Taylor. A diferencia de otras patologías genéticas, la mutación no paraliza una enzima en una vía de regulación biológica; sino que, más bien, la mutación produce una versión anormal de una proteína implicada en un proceso llamado separación de fases en las células.
La separación de fases es un mecanismo por el cual las proteínas se agrupan en conjuntos organizados, llamados organelos sin membrana, necesarios para las funciones celulares ordenadas. Los científicos encontraron que la mutación ELA/DFT produce una versión anormal de una proteína llamada TIA1 que es un componente fundamental de tales organelos.
Como resultado, en la ELA, las proteínas dentro de los organelos se acumulan y matan las neuronas que controlan los músculos. En la DFT, la acumulación mata neuronas en el cerebro. Los investigadores observaron que la separación de fase anormal también puede ser la causa de la enfermedad de Alzheimer.
Actualmente, no existe un tratamiento eficaz para la ELA/DFT, pero los investigadores creen que su descubrimiento ofrece una vía prometedora para desarrollar tratamientos para restaurar la capacidad de las neuronas de desmontar los organelos cuando su propósito celular ha terminado.
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